فسفات دیابت

دیابت فسفات نوعی بیماری ارثی است که عمدتاً در کودکی تشخیص داده می شود. نیاز به نظارت و درمان مداوم دارد ، زیرا مملو از عواقب و عوارض جدی است. و قبل از در نظر گرفتن دلایل و علائم این بیماری ، لازم است با گفتن چند کلمه در مورد آنچه که عموماً است شروع کنید.

دیابت فسفات ...

این بیماری شباهت هایی با دیابت دارد. اما اگر لوزالمعده در دیابت مبتلا شده و واکنش متقابل سلولی با انسولین مختل شده باشد ، در دیابت فسفات کلیه ها این کار را انجام می دهند. با توسعه آن ، نقض جذب معكوس جذب فسفر به خون در لوله‌هاي كليه وجود دارد ، در نتيجه ميزان آن به ميزان قابل توجهي كاهش مي يابد.

به دلیل کمبود فسفر در خون ، ساختارهای استخوانی به شدت تحت تأثیر قرار می گیرند. شکل گیری اسکلت به درستی رخ نمی دهد ، نقص هایی ظاهر می شوند که منجر به ساختار غیر طبیعی بدن می شوند. بنابراین ، دیابت فسفات در کودکان را می توان با چشم غیر مسلح "دید". اما فقط با ظاهر کودک ، البته تشخیصی انجام نشده است. یک تشخیص دقیق انجام می شود که به شما امکان می دهد نه تنها ناهنجاری های او در بدن را تشخیص دهید بلکه عواقبی را که منجر به پیشرفت این بیماری می شود ، نیز به شما نشان می دهد.

عوامل تحریک آمیز

ایجاد دیابت فسفات در کودک در پس زمینه اختلالات ژنتیکی رخ می دهد و یکی از تظاهرات راکت های انکوژنیک است. راکت هیپوفسفاتماتیک (مخفف GHF) نوعی بیماری است که در آن جذب فسفر از ادرار اولیه مختل می شود. در این حالت تخلف در کار سایر ارگان ها و سیستم ها رخ می دهد.

با HFR ، در نفوذ فسفاتها و کلسیم از روده نقص وجود دارد و تولید ویتامین D در بدن ، که برای شکل گیری طبیعی ساختارهای استخوانی لازم است ، کاهش می یابد. در نتیجه این فرایندها ، کبد مختل می شود ، عملکرد سلول های مسئول تولید پوکی استخوان آسیب دیده و ناهنجاری هایی در ساختار بدن ایجاد می شود.

لازم به ذکر است که GFR می تواند هم آسیب شناسی اکتسابی و هم مادرزادی باشد. و در مورد دوم ، ارثی است. همانطور که عمل پزشکی نشان می دهد ، اغلب این بیماری از طریق خط زن منتقل می شود. این امر به دلیل کروموزوم X است که در زنان مرتبط با ژن مسئول عملکرد استئوبلاستها وجود دارد. در مورد مردان ، FIU فقط از دختران به آنها منتقل می شود.

HFR اکتسابی می تواند هم در دوران کودکی و هم در سالمندان رخ دهد. پیشرفت آن در بیشتر موارد در برابر پس زمینه تومورهایی رخ می دهد كه یا در ساختارهای استخوانی یا در بافتهای نرم کلیه ها و كبد ایجاد می شوند.

با ایجاد دیابت فسفات ، ساختارهای استخوانی بیش از حد رشد می کنند. در عین حال ، چگالی خود را از دست می دهند و نرم می شوند. همه اینها منجر به تغییر شکل و ساختار بدن ناهنجار آنها می شود. و بیشتر اوقات مفاصل مچ پا و زانو از این بیماری رنج می برند.

برای تشخیص این بیماری در سنین پایین ، شما نیاز به انجام یک سری آزمایشات تشخیصی دارید.

تظاهرات بیماری

بیشتر اوقات ، دیابت فسفات در کودکان 10 تا 14 ماهگی شروع می شود ، هنگامی که آنها شروع به راه رفتن به طور مستقل می کنند. تا این لحظه ممکن است علائم توسعه این بیماری کاملاً وجود نداشته باشد.

علائم اصلی HFR تاخیر در رشد جسمی کودک است. او ضعیف رشد می کند و از این نظر بسیار عقب تر از همسالان خود است. پس از مدتی ، همزمان با شروع راه رفتن کودک ، دردهایی در اندام ایجاد می شود ، در نتیجه اشکی و تحریک پذیر می شود. بعضي از كودكان مبتلا به HFR كه به علت درد شديد تشخيص داده شده اند ، نمي توانند به هيچ وجه كمك كنند.

در سن 5-2-2 سالگی در کودکان ، انحنای اندام تحتانی ، نقض ساختار مفاصل زانو و مچ پا ، ضخیم شدن ساختارهای استخوانی در مچ مشاهده می شود. در این حالت ، مینای دندان آسیب دیده - حساس می شود و دندان هایی که تازه فوران کرده اند می توانند تحت تأثیر پوسیدگی قرار گیرند. با افزایش سن ، تصویر بالینی نه تنها با انحنای اندام تحتانی ، بلکه همچنین از استخوان ستون فقرات و لگن تشدید می شود.

و اگر در مورد تظاهرات عمومی GHF صحبت کنیم ، باید علائم زیر مشخصه این بیماری تشخیص داده شود:

• کاهش لحن عضلانی.
• اسپاسموفیلی ، همراه با وضعیت اسپاسم عضلات صورت ، حنجره و اندام.
• کوتاه شدن اندام تحتانی و فوقانی؛
• شبه شکستگی؛
• انحنای پاها به شکل "O" (این علامت در عکس به وضوح قابل مشاهده است).

انحنای O شکل پاها

تشخیصی

تشخیص دیابت فسفات مشکلی ایجاد نمی کند. به عنوان یک قاعده ، این بیماری از چند طریق تشخیص داده می شود:

دیابت قندی در نوجوانان

• معاینه اشعه ایکس
• انجام درمان با ویتامین D

دیافیز گسترده ، نقض چگالی ساختارهای استخوانی به دلیل افزایش محتوای کلسیم و پوکی استخوان در تصویر اشعه ایکس کاملاً مشهود است. و هنگام انجام درمان با ویتامین D ، وضعیت بیمار بهبود نمی یابد ، همانطور که معمولاً با پیشرفت راکت های معمولی اتفاق می افتد. معاینه خارجی یک بیمار کوچک باعث تاخیر در پیشرفت جسمی ، انحنای اندام تحتانی ، ستون فقرات و لگن می شود.

همچنین ، برای تشخیص دیابت فسفات ، آزمایش آزمایشگاهی ادرار انجام می شود ، که در آن میزان افزایش میزان فسفات در ماده آزمایش وجود دارد. و در یک آزمایش خون ، کمبود فسفر مشاهده می شود.

اما از آنجا که کاهش سطح فسفات در خون نیز مشخصه سایر بیماری ها (به عنوان مثال بیماری های غده پاراتیروئید) است ، یک مطالعه اضافی در مورد سطح هورمون پاراتیروئید انجام می شود. به عنوان یک قاعده ، با ایجاد دیابت فسفات ، این هورمون کمی افزایش یافته و با معرفی آن ، کاهش حساسیت لوله‌های کلیوی ذکر شده است.

فسفات دیابت اشعه ایکس

تنها پس از معاینه کامل بیمار و به دست آوردن تمام نتایج آزمایش ، پزشک می تواند تشخیص دقیقی را انجام دهد و درمانی را تجویز کند که از بروز عوارض جدی در پس زمینه HFR جلوگیری کند.

چگونه درمان می شود؟

درمان دیابت فسفات شامل دریافت نمک اسید فسفریک کلسیم و سدیم است. دوز آنها به صورت جداگانه محاسبه می شود و به وزن کل بیمار بستگی دارد. به عنوان یک قاعده ، آنها تا 4 بار در روز با سرعت 10 میلی گرم در هر کیلو وزن وزن مصرف می شوند.

علاوه بر این ، در بیمارانی که ویتامین D مصرف می کنند ، نشان داده شده است که می تواند از بروز اختلالات مختلف در متابولیسم کلسیم جلوگیری کند. دوز این ویتامین نیز به صورت جداگانه انتخاب می شود. در همان ابتدای دوره درمان ، میزان مصرف دارو از 1/0 کیلوگرم وزن از 0.005 میکروگرم تجاوز نمی کند. علاوه بر این ، به ازای هر 1 کیلوگرم وزن به 0.03 میکروگرم افزایش می یابد. و هرچه دوز بیشتر باشد ، سطح فسفر در خون بیشتر می شود و فعالیت آلکالین فسفاتاز را کاهش می دهد. با افزایش دوز ویتامین D ، آنها مرتباً سطح کلسیم خون را کنترل می کنند. اگر افزایش یابد ، دوز کاهش می یابد ، زیرا در این حالت احتمال رسوب نمک در لوله های کلیوی چندین بار افزایش می یابد.

به منظور بهبود نفوذ نمک های کلسیم و فسفر از روده ، از ترکیبات کلسیم در ترکیب با اسید سیتریک استفاده می شود. آنها را برای مدت طولانی ببرید. حداقل دوره درمان 6 ماه است.

درمان درمانی دیابت فسفات لزوماً شامل مصرف توکوفرول و ویتامین A و همچنین پوشیدن کرست ارتوپدی است. در صورت تغییر شکل شدید ساختارهای استخوانی یا تشخیص تومور در استخوان ها ، عمل جراحی انجام می شود ، اما تنها در پایان رشد است.

با پیشرفت دیابت فسفات ، نه تنها ناهنجاری های جسمی مشاهده می شود ، بلکه از نظر روحی نیز وجود دارد

اگر این بیماری با درد شدید همراه باشد ، به بیمار استراحت داده می شود ، مسکن ها و داروهای ضد التهابی مصرف می کنند. در مراحل بهبودی ، به بیماران توصیه می شود که زیر نظر پزشک متخصص ورزش کنند. علاوه بر این ، ماساژ درمانی الزامی است و سالانه 1-2 بار در آسایشگاه های پزشکی و پیشگیری بمانید.

عواقب

با ایجاد دیابت فسفات ، اختلالات مختلفی در فرآیندهای متابولیکی ایجاد می شود ، بنابراین این بیماری به 4 نوع تقسیم می شود. فسفات دیابت 1 مطلوب ترین محسوب می شود و با تغییر شکل جزئی در ساختارهای استخوانی همراه است. بیماری نوع 2 با تغییرات قابل توجه در استخوان ها و سطح پایین فسفر در خون مشخص می شود. قد کودک به طور قابل توجهی پایین تر از همسالان است ، اما جسد وی قوی است.

دیابت فسفات نوع 3 با ناهنجاری قابل توجهی در استخوان و مقاومت زیاد در برابر ویتامین D مشخص می شود. در همین زمان ، نقص مینای دندان و گرفتگی مکرر در اندام نیز ذکر می شود. پوکی استخوان ایجاد می شود.

دیابت فسفات نوع 4 با هیپوویتامینوز ، آلوپسی ، تغییر شکل دندان ، اندام تحتانی ، ستون فقرات و لگن مشخص می شود. علاوه بر این ، تمام این شرایط در سنین پایین مشاهده می شود.

اگر به طور کلی در مورد اثرات دیابت فسفات صحبت کنیم ، موارد زیر باید برجسته شود:

• انحنای حالت ایستاده و اندام تحتانی.
• عقب ماندگی جسمی؛
• نقض در شکل گیری و یکپارچگی دندان ها.
• رسوب نمک در کلیه ها.
• بروز مشکلات جدی در آینده هنگام به دنیا آوردن فرزند و زایمان.

متأسفانه جلوگیری از بروز همه این عوارض در حضور دیابت فسفات ، به ویژه اگر این بیماری در سنین بعدی مشاهده شود ، دشوار است. بنابراین ، در صورت وجود یک پیش بینی ارثی ، توصیه می شود بلافاصله پس از تولد ، معاینه کامل از نوزاد انجام شود.