آکرومگالی وضعیتی از بدن است که در آن قسمتهای فردی بدن از نظر آسیب شناسی بزرگ می شود. این بیماری با تولید بیش از حد هورمون رشد (هورمون رشد) همراه است. این روند در نتیجه ضایعات تومور غده هیپوفیز قدامی رخ می دهد.
یکی از بارهای جدی آکرومگالی می تواند دیابت باشد که روند بیماری را بیشتر می کند.
به عنوان یک قاعده ، این بیماری در بزرگسالان بروز می یابد و با افزایش قابل توجه برخی از ویژگی های صورت مشخص می شود. علاوه بر این ، علائم ذکر خواهد شد:
- افزایش پاها و دستها.
- درد منظم در سر؛
- درد مفاصل؛
- عملکرد جنسی و تولید مثل
سطح بالای هورمون رشد دلیل مرگ و میر خیلی زود بیماران ناشی از بیماریهای مختلف همزمان است.
آکرومگالی بلافاصله پس از متوقف کردن رشد بدن ، رشد خود را آغاز می کند. علائم بیماری به تدریج رشد می کند و بعد از مدت طولانی تغییر چشمگیر در ظاهر بیمار ایجاد می شود. اگر در مورد چارچوب زمانی صحبت کنیم ، بیماری فقط 7 سال پس از شروع آن تشخیص داده می شود.
آکرومگالی بر مردان و زنان به طور یکسان تأثیر می گذارد. متوسط سن بیماران 40-60 سال است.
این بیماری بسیار نادر است و در هر میلیون نفر در حدود 40 نفر مشاهده می شود.
علل بیماری
همانطور که اشاره شد تولید هورمون رشد به دلیل کار غده هیپوفیز انسان اتفاق می افتد. در کودکی ، این هورمون مسئول تشکیل استخوان ها و اسکلت عضلات و همچنین رشد خطی است. در بزرگسالان ، وی کنترل متابولیسم بدن را کنترل می کند:
- کربوهیدرات؛
- چربی؛
- آب نمک
تولید هورمون رشد توسط هیپوتالاموس تنظیم می شود ، که باعث ایجاد سلولهای عصبی ویژه می شود:
- سوماتولیبرین؛
- سوماتوستاتین
اگر در مورد هنجار صحبت کنیم ، غلظت هورمون رشد در خون انسان به مدت 24 ساعت به طور قابل توجهی متفاوت است. این هورمون در ساعات اولیه به حداکثر خود می رسد.
بیماران مبتلا به آکرومگالی نه تنها از افزایش هورمون رشد در خون رنج می برند ، بلکه با ریتم کافی در تولید آن نیز مشکل دارند. سلولهای هیپوفیز (لوب قدامی آن) قادر به پیروی از تأثیر هیپوتالاموس نیستند و رشد سریع آنها رخ می دهد.
رشد فعال سلولهای هیپوفیز دلیل ایجاد نئوپلاسم خوش خیم است - آدنوم هیپوفیز ، که خیلی سریع باعث ایجاد سوماتوتروپین می شود. اندازه تومور غده ممکن است از حجم غده خود فراتر رود. بعلاوه سلولهای طبیعی هیپوفیز فشرده شده و از بین می روند.
در حدود نیمی از موارد مبتلا به تومور هیپوفیز ، تنها سوماتروپین تولید می شود. در 30 درصد از بیماران ، تولید اضافی پرولاکتین ذکر شده است ، و بیماران باقی مانده از ترشح رنج می برند:
- یک زیر واحد
- لوتین کردن؛
- تیروتروپیک؛
- هورمونهای محرک فولیکول.
در 99 درصد موارد ، آدنوم هیپوفیز به عنوان پیش نیاز آکرومگالی تبدیل می شود. علل آدنوما:
- نئوپلاسم در هیپوتالاموس؛
- صدمات سر؛
- سینوزیت (التهاب سینوسها) در مزمن.
با توجه به اینکه اقوامی هستند که بیشتر اوقات از آکرومگالی رنج می برند ، نقش مهمی در پیشرفت بیماری به وراثت دارد.
در کودکان و نوجوانان ، در برابر پیش زمینه رشد سریع ، غول گرایی بوجود می آید. این بیماری با افزایش بیش از حد و نسبتاً یکنواخت در استخوان ها ، بافت ها و تمام اندام های داخلی مشخص می شود.
به محض اینکه رشد فیزیولوژیکی کودک متوقف شده و استخراج اسکلت رخ می دهد ، نقض نسبت بدن براساس نوع آکرومگالی (ضخیم شدن نامتناسب استخوان ها ، بزرگ شدن اندام های داخلی) و همچنین نقص های مشخص در مراحل سوخت و ساز بدن آغاز می شود.
با شروع علائم بیماری ، هیپرتروفی پارانشیم و استروما برخی از اندام ها بلافاصله تشخیص داده می شوند:
- روده ها
- قلب
- لوزالمعده
- جگر
- ریه ها
- طحال
این مشکل در لوزالمعده است که علت ایجاد دیابت در چنین بیمارانی است. رشد بافت همبند به شرط لازم برای ایجاد تغییرات اسكلروتیك در اندامهای فوق تبدیل می شود و تهدیدهای قابل توجهی را برای شروع رشد تومور افزایش می دهد. اینها می توانند نئوپلاسم خوش خیم یا بدخیم غدد درون ریز باشند.
مراحل بیماری
این بیماری با یک دوره چند ساله و کندی مشخص می شود. علائم بسته به میزان سیر بیماری بیان می شود:
- preacromegaly - اولین علائم معمولاً خفیف است. در این مرحله ، شناسایی بیماری بسیار دشوار است. این تنها براساس شاخص های آزمایش خون برای هورمون رشد و توموگرافی محاسبه شده از مغز امکان پذیر می شود.
- مرحله هیپرتروفیک - آغاز تجلی واضح علائم آکرومگالی.
- مرحله تومور - بیمار شروع به احساس علائم فشرده سازی در قسمت های همجوار مغز (افزایش فشار داخل جمجمه و همچنین مشکلات اعصاب و چشم) می کند.
- cachexia - نتیجه بیماری (فرسودگی).
علائم بیماری
علائم بیماری آکرومگالی می تواند در اثر غلظت بیش از حد هورمون سوماتوتروپین یا تحت تأثیر آدنوم هیپوفیز بر اعصاب نوری و ساختارهای مجاور مغز ایجاد شود.
هورمون رشد بیش از حد باعث ایجاد تغییراتی در ظاهر بیماران و درشت نمودن ویژگی های صورت می شود. این ممکن است افزایش در گونه های لب ، فک پایین ، ابرو ، گوش و بینی باشد. با رشد فک پایین ، مال اکلوژن به دلیل شکاف بین دندان ها مشاهده می شود.
این بیماری با افزایش قابل توجهی در زبان (ماکروگلوزیا) قابل مشاهده است. هایپرتروفی زبان باعث تغییر صدا می شود. مشکلات قابل توجهی در زمینه تارهای صوتی و حنجره ممکن است آغاز شود. همه اینها تقریباً بطور محسوسی برای فرد بیمار اتفاق می افتد.
علاوه بر این علائم ، آکرومگالی با ضخیم شدن فالانژ انگشتان ، افزایش قابل توجه در استخوان های جمجمه ، پا و دست ها مشخص می شود.
با پیشرفت این روند ، خرید کلاه و دستکش چندین اندازه بزرگتر از آنچه در گذشته مورد نیاز است ضروری می شود.
این بیماری باعث تغییر شکل اسکلت می شود:
- انحنای ستون فقرات؛
- بزرگ شدن قفسه سینه؛
- شکاف بین دنده ها را بزرگ می کند.
در نتیجه هیپرتروفی غضروف و بافتهای همبند ، حرکت محدود مفاصل و همچنین آرتروالژی وجود دارد. علائم دیابت ، به عنوان مثال ، ادرار بیش از حد ، قابل تشخیص است.
در صورت عدم وجود درمان ، این بیماری باعث تعریق بیش از حد و ترشح چربی می شود که این به دلیل افزایش کار غدد مربوطه است. پوست چنین بیمارانی ضخیم ، ضخیم شده و همچنین می تواند در چین های روی سر در زیر مو جمع شود.
در آکرومگالی بزرگ شدن عضلات و اندامهای داخلی اتفاق می افتد. بیماران شروع به رنج می کنند:
- نقاط ضعف؛
- خستگی؛
- کاهش تدریجی عملکرد.
در برابر این زمینه ، هیپرتروفی میوکارد ایجاد می شود و به دنبال آن دیستروفی میوکارد و نارسایی قلبی به سرعت افزایش می یابد.
تقریباً 1/3 از بیماران با فشار خون مشکل دارند. 90 درصد به سندرم به اصطلاح آپنه خواب مبتلا می شوند. این وضعیت پاتولوژیک ارتباط مستقیمی با هیپرتروفی بافتهای نرم دستگاه تنفسی و همچنین نقص عملکرد در عملکرد طبیعی مرکز تنفسی دارد.
بیماری اغلب عملکرد جنسی طبیعی را مختل می کند. در نیمی از زنان مبتلا به بیش از حد قابل توجهی پرولاکتین و فقدان گنادوتروپین ، نقص چرخه قاعدگی و ناباروری ایجاد می شود. گالاکتوره ذکر خواهد شد - شرایطی که شیر در غیاب بارداری و شیردهی از غدد پستانی دفع می شود.
حدود 30 درصد از مردان عملکرد جنسی کاهش قابل توجهی خواهند داشت. علاوه بر این ، چنین علائمی دلایلی است که باعث ایجاد دیابت بیضه می شود. این بیماری در پس زمینه ترشح زیاد هورمون ضد ادرار رخ می دهد.
با رشد نئوپلاسم در غده هیپوفیز و فشرده سازی انتهای عصب ، چنین علائمی بروز می کند:
- بینایی دوگانه
- سرگیجه
- فقدان یا کم شنوایی جزئی.
- بی حسی اندامهای فوقانی و تحتانی.
- درد در پیشانی و گونه ها.
- فتوفوبیا؛
- gagging مکرر.
افراد مبتلا به آکرومگالی در معرض خطر ابتلا به نئوپلاسم در غده تیروئید ، رحم و دستگاه گوارش هستند ، به خصوص اگر درمانی نباشد.
چه عوارضی می تواند داشته باشد؟
دوره بیماری ، آکرومگالی اغلب با ایجاد عوارض جدی تقریباً از تمام اندام ها همراه است. بیشتر اوقات ، این موارد ممکن است چنین مواردی باشد:
- فشار خون شریانی؛
- نارسایی قلبی؛
- هیپرتروفی قلب؛
- دیستروفی میوکارد
تقریباً در 1/3 موارد ، دیابت نوع 1 یا حتی نوع دوم دیابت رخ می دهد. علاوه بر دیابت ، آمفیزم ریوی و دیستروفی کبد می تواند آغاز شود. اگر درمانی وجود نداشته باشد ، با افزایش تولید فاکتورهای رشد ، در اندامهای مختلف نئوپلاسم ایجاد می شود. تومورها می توانند خوش خیم یا بدخیم باشند.
برای تشخیص آکرومگالی چه چیزی لازم است؟
همانطور که قبلاً نیز اشاره شد ، در مراحل اولیه این بیماری فقط بصورت اتفاقی قابل تشخیص است. اگر آکرومگالی بیش از 5 سال وجود داشته باشد ، در چنین اواخر مراحل می توان آن را در پس زمینه افزایش برخی از قسمت های بدن و همچنین بر اساس علائمی که در بالا توضیح داده شد ، شک کرد.
اگر به آکرومگالی شک دارید ، باید از پزشک متخصص غدد درون ریز استفاده کنید. وی برای تأیید یا رد تشخیص ادعا شده ، انجام آزمایشات مناسب را توصیه می کند.
معیارهای اصلی آزمایشگاهی برای تشخیص بیماری برخی از اجزای خون است:
- IRF I (فاکتور رشد انسولین مانند)؛
- هورمون رشد (در صبح بلافاصله پس از آزمایش غلظت گلوکز انجام می شود).
درمان
با آکرومگالی ، درمان با هدف از بین بردن تولید بیش از حد هورمون رشد و رسیدن به سطح طبیعی غلظت IRF من ، به بهبودی از بیماری می انجامد.
درمان این بیماری در پزشکی مدرن و به ویژه غدد درون ریز مبتنی بر:
- دارو؛
- تابش؛
- جراحی؛
- روشهای ترکیبی
برای تنظیم شمارش خون ، لازم است از آنالوگ های سوماتوستاتین استفاده شود ، که تولید هورمون رشد را سرکوب می کند. علاوه بر این ، با این بیماری ، درمان مبتنی بر هورمونهای جنسی ، آگونیست های دوپامین ضروری است.
موثرترین روش درمانی جراحی محسوب می شود. این امکان را برای دفع نئوپلاسم ها در پایه جمجمه از طریق استخوان اسفنوئیدی فراهم می کند.
اگر آدنوم كوچك باشد ، در حدود 85 درصد موارد ، درمان عادی و بهبودی را به همراه خواهد داشت.
با اندازه قابل توجه تومور ، پویایی مثبت بعد از اولین مداخله جراحی در حدود 30 درصد موارد خواهد بود. حین جراحی و مرگ منتفی نیست
پیش بینی چیست؟
اگر درمانی برای آکرومگالی وجود نداشته باشد ، بیمار معلول خواهد شد. حتی در سن نسبتاً فعال و توانمندی ، احتمال مرگ ناگهانی بیمار بسیار زیاد است. به ندرت می تواند چنین افرادی تا 60 سال زندگی کنند. به عنوان یک قاعده ، مرگ در اثر مشکلات قلب و رگ ها ایجاد می شود.
نتیجه یک عمل آدنوم کوچک موفق تر خواهد بود. میزان عود در چنین مواردی بسیار کمتر از هنگام برداشتن تومورهای بزرگ خواهد بود.
چگونه برای جلوگیری از؟
پیشگیری عالی از آکرومگالی ، بهداشتی کاملی از کانون های عفونت در نازوفارنکس و درمان آنها و همچنین جلوگیری از صدمه به سر خواهد بود. تشخیص زودهنگام بیماری و رساندن هورمون رشد به حد طبیعی باعث می شود از بروز بسیاری از عوارض جلوگیری شده و باعث بهبودی طولانی مدت شود.
